Nem csak a hemofília tartozik a vérzékenységhez
A vérzékenységnek több típusa is van, ennek ellenére sokan a hemofíliával azonosítják, mely ritka, öröklődő betegség, ami gyakran a fiúknál, súlyos vérzékenységgel jár. Viszont ennél lényegesen gyakoribb az ún. von Willebrand szindróma, melynek tünetei lehetnek igencsak enyhék is (súlyos formája sokkal ritkább), így sokan még csak nem is tudnak az állapotukról. Létezik veleszületett, valamint szerzett formája is, gyakran más betegségekhez kapcsolódik.
A Willebrand nevű véralvadásifaktor valójában egy nagy fehérjemolekula, mely szükséges a vérrög kialakulásához a vérlemezkékkel együtt a sérült érben. Az érfalhoz hozzátapasztja a vérlemezkéket és egymáshoz is rögzíti azokat. Ezenkívül a VIII-as alvadásifaktor hordozója, védőfehérjéje is. Ebben a betegségben Willebrand fehérje alacsony mennyiségben, illetve rossz minőségben van jelen, így zavar alakul ki a véralvadási folyamatban és vérzékenység jön létre.
Gyakran egyéni sajátosságnak tudják be a tüneteket
A vérzékenység miatt kialakult tüneteket sokan egyéni sajátosságnak tudják be, így nincsenek tisztában állapotukkal, pedig a kellemetlen tüneteik mögött vérzékenység is állhat. A betegség jellemző tünetei a következők:
- Megmagyarázhatatlan kék-zöld foltok a bőrön
- Hosszú vérzési idő
- Gyakori orrvérzés
- Erős, elhúzódó menstruációs vérzés
- Fogínyvérzés (pl. Ffogmosás során)
- Vérszegénység
“Gyakori, amikor a vérszegénység okának felderítése során derül fény a problémára, illetve akkor, amikor kisebb beavatkozás/műtét során jelentősebb a vérvesztés, mint az várható lenne. Sokan ilyenkor jönnek rá, hogy pl. az erős menstruációjuk vagy a gyakori orrvérzésük ennek a betegségnek a következménye”- mondja Dr. Szélessy Zsuzsanna, a Trombózis-és Hematológiai Központ hematológus főorvosa, aki hozzátette, ez a leggyakoribb véralvadási zavar.
Kezelése
Amennyiben a vérvételi leletek és a vérzési idő szerint fennáll a von Willebrend szindróma, úgy azt az állapot súlyossága függvényében kell kezelni, hogy ne alakuljon ki vérszegénység, és hogy ne lépjenek fel a kellemetlen tünetek.
Enyhe esetben a kezelés történhet a véralvadást segítő gyógyszeres terápiával, súlyosabb esetben intravénásan kapja a beteg a hiányzó alvadásifaktort. Műtétek, orvosi beavatkozások előtt a paciensnek egyeztetnie kell orvosával, ugyanis meglehet, hogy a bővebb vérzés elkerülése érdekében injekciós kezelésre van szükség.
A vérzékeny betegek rendszeres ellenőrzést, gondozást igényelnek, így az enyhe vonWillabrand betegeket is gondozásba veszik. Az egész országban működik a gondozási hálózat kihelyezett központokkal- itt biztosítják számukra a faktorkészítményeket is.
(Forrás: Trombózis-és Hematológiai Központ / Galenus)
Tetszett a cikk?
2022. május 05.
